Újdonságok, aktualitások a polycythaemia veraud diagnosztikájában és kezelésében Diagnosis and treatment of polycythaemia vera: state of the art

摘要

Absztrakt ud A polycythaemia vera a Philadelphia-negatív krónikus myeloid neoplasiák közéud tartozó ritka neoplasia, amelyre az emelkedett vörösvérsejttömeg okoztaud hiperviszkozitás a jellemző. A morbiditás és mortalitás fő oka az artériás ésud vénás thromboticus események előfordulása, de emellett a betegek életminőségétud rontó vasomotoros tünetek (erythromelalgia, pruritus) és betegségasszociáltud tünetek (gyengeség, fáradékonyság, koncentrációzavar, korai teltségérzés,ud inaktivitás, éjszakai izzadás, viszketés, hasi diszkomfort, csontfájdalom,ud fogyás, láz) is jelen vannak. A polycythaemia vera összefoglalása azértud időszerű, mert a myeloid betegségek 2016-os WHO-osztályozása változást hozott aud diagnosztikus kritériumokban, valamint a betegség kezelésében egy újud másodvonalbeli terápiás lehetőség jelent meg – a JAK1/JAK2 gátló ruxolitinib –,ud amely áttörést jelent a hidroxiurea rezisztens/intoleráns betegek kezelésében.ud Orv. Hetil., 2016, 157(44), 1743–1751.ud | ud Abstract ud Polycythaemia vera (PV), a condition characterized by blood hyperviscosity due toud the expansion of the erythrocyte mass is the most common entity among allud Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasms. Arterial andud venous thrombotic events are leading determinants of morbidity and mortality butud impairment of quality of life due to vasomotor symptoms (erythromelalgia,ud pruritus) and disease-associated symptoms (tiredness, fatigue, pruritus, nightud sweats, vision problems, headache, concentration loss, abdominal discomfort,ud early satiety, fever, weight loss) are also present. The review of polycythaemiaud vera is actual as the updated WHO 2016 classification of myeloid neoplasms hasud changed the diagnostic criteria and a new second-line treatment option –ud JAK1/JAK2 inhibitor ruxolitinib – has been approved for patients who had anud inadequate response to or are intolerant of hydroxyurea, which represents aud breakthrough in the treatment of this patient population. Orv. Hetil., 2016,ud 157(44), 1743–1751.