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Autoimmune Hemolytic Anemia and Common Variable Immunodeficiency: A Case-Control Study of 18 Patients.

机译：自身免疫性溶血性贫血和常见的可变免疫缺陷：18例患者的病例对照研究。

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To describe the main characteristics and treatment of autoimmune hemolytic anemia (AHA) in patients with common variable immunodeficiency (CVID), we analyzed data from 18 patients, 4 from an earlier study and 14 from the French DEF-I cohort on adult patients with primary hypogammaglobulinemia. To be included, patients had to have CVID and a previous history of AHA with a hemoglobin level
机译：为了描述常见可变免疫缺陷症（CVID）患者自身免疫性溶血性贫血（AHA）的主要特征和治疗，我们分析了18例患者，早期研究中的4例和法国DEF-1队列中14例成人原发性患者的数据低血球蛋白血症。要纳入研究，患者必须具有CVID并具有AHA的既往病史，且发作时血红蛋白水平≤= 90 g / L。为了确定AHA是否与CVID的特定临床表型相关，我们通过DEF-1队列进行了病例对照研究.DEF-1队列的CVID患者的AHA估计发生率为5.5％（14/252） 。诊断为AHA时的中位年龄为26岁（1-57岁），诊断为CVID时为27.5岁（5-61岁）。仅2例（11％）患者在AHA发作之前被诊断出CVID。 AHA后6个月以上诊断出CVID 10例（55.5％），同时6例同时诊断出2种情况。将DEF-I队列中的14例患者与238例CVID但无AHA的对照患者进行了比较。在本研究中，将糖皮质激素用作所有患者的初始治疗方法。 18名患者中的15名（83％）获得了初始反应。总体而言，其中9例（60％）单独使用类固醇（7例）或与静脉内免疫球蛋白联合使用（2例）达到了持久的反应。 7例患者接受了脾切除术，另外5例接受了自身免疫性血小板减少性紫癜的脾切除术。脾切除术后，在7例AHA患者中有3例获得了持久的反应。但是，在12例脾切除术患者中，有5例感染了威胁生命的感染。接受免疫抑制药物的4例患者中有2例发生严重感染。随访结束时，在泼尼松≥20mg / d的情况下，18例患者中有13例（72％）达到了无治疗缓解（13例完全缓解），18例患者中有4例（22％）缓解。一名患者死于癌症。

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