硬化性胆管炎

摘要

硬化性胆管炎は原発性硬化性胆管炎(PSC), lgG4関連硬化性胆管炎(lgG4-SC), 二次 性硬化性胆管炎に分類される.PSCは胆汁うっ滞性の肝硬変から肝不全に移行し，胆管がんの合併もあることから予 後は不良であり，現時点では肝移植のみが唯一の治療法とされている. lgG4-SCはlgG4関連疾患(lgG4-RD)の胆管病変であり，ステロイド治療が著効し， 長期予後は良好であるとされている.PSCとlgG4-SCの鑑別には，血中lgG4値，胆管像，胆管外病変としてのlgG4-RDや 炎症性腸疾患の存在診断が有用である.