Utilisation prophylactique du facteur VII activé recombinant dans l'hémorragie de la délivrance par césarienne chez une patiente atteinte de déficit majeur en facteur VII : à propos d'un cas

摘要

La prise en charge de F accouchement de patientes atteintes de déficits constitutionnels quantitatifs majeurs en facteur Vit (FVII) est peu décrite. Nous rapportons ici le cas d'un accouchement par césarienne chez une femme de 27 ans, primipare, primigeste, avec déficit constitutionnel majeur en FVII par mutation faux-sens (p.Arg337Cys), dont la prophylaxie de l'hémorragie a été réalisée par FVII recombinant activé (rFVIIa). Parmi sa fratrie, un seul frère est atteint d'un déficit majeur en FVII avec signes de diathèse hémorragique dans l'enfance (rectorragies). Le déficit en FVII (8 %) a été découvert à la naissance dystocique compliquée d'une fracture de la clavicule gauche et d'un hématome du muscle sterno-cléido-mastodien droit. Une césarienne était programmée du fait d'un utérus bifide avec cloison vaginale. La césarienne était réalisée sans complication à 38 semaines de gestation avec une prophylaxie de l'hémorragie par rFVIIa (20ptg/kg) 30 minutes avant l'intervention, puis toutes les 3 heures pendant 48 heures. L'évaluation de l'efficacité de ce protocole implique la réalisation d'études complémentaires.