ミトコンドリア病

摘要

ミトコンドリアは成熟赤血球を除くすべて の細胞に存在している細胞小器官で，主にェネルギ一産生を担っているが，活性酸素産生， アポトーシス，細胞質シグナル伝達，感染防 御機構など，他の生物学的役割を持っている ことが知られている。ミトコンドリア内には核DNAとは異なるミトコンドリアDNA (mtDNA) が存在レ複製?転写?翻訳を行って，13個 のタンパク質を作り出している。ミトコンド リァ内で機能しているタンパク質は1500個余 りとされているので，mtDNAのコードする分 子数は僅か0.1%以下にしかならないが，それ らは電子伝達系酵素複合体の中核にあり，そ の機能低下は細胞機能障害をきたすどころか， 全身の組織?臓器症状をも惹起することが知られている。