Морфология соединительнотканного матрикса и лимфатического русла наружных половых органов при первичной массивной локализованной лимфедеме

摘要

Первичная лимфедема наружных половых органов гигантских размеров встречается крайне редко, обычно ассоциирована с первичной лимфедемой нижних конечностей и морбидным ожирением, при котором описано особое состояние — массивная локализованная лимфедема. Изучение ремоделирования сосудистого русла и внеклеточного матрикса необходимо для выявления причин разнообразия клинических проявлений лимфедемы, частности массивной локализованной лимфедемы.Цель исследования — выявление особенностей структурной организации соединительной ткани и сосудистого русла наружных половых органов при первичной массивной локализованной лимфедеме. Проведен анализ клинического случая развития массивной локализованной лимфедемы наружных половых органов в сочетании с первичной лимфедемой нижних конечностей у пациента с нормальным индексом массы тела. Материал и методы. Полученный в ходе объем-редуцируюшей операции резекционный материал был использован для изучения морфологических особенностей лимфатического русла и внеклеточного матрикса кожи мошонки и мясистой оболочки яичка в сравнении с образцами без патологических изменений. Биологические образцы обрабатывали с помощью стандартных методов гистологического, иммуногистохимического и ультраструктурного анализа. Лимфатические сосуды дифференцировали, используя молекулярный маркер эндотелия лимфатических сосудов Podoplanin.Результаты. При лимфедеме выявлено увеличение толщины всех слоев кожи мошонки, снижение объемной плотности лимфатических сосудов, расширение интерстициальных пространств, изменение структуры коллагеновых волокон, которые были гомогенизированы, разрыхлены, отечны и не образовывали трехмерную сеть. В мясистой оболочке яичка наблюдали межмышечный фиброз, расширение интерстициальных пространств и периваскулярную лейкоцитарную инфильтрацию. Заключение. В результате проведенного гистологического и иммуногистохимического анализа выявлены изменения структурной организации соединительнотканного матрикса и лимфатического русла кожи мошонки и мясистой оболочки яичка при длительно существующей массивной локализованной лимфедеме. Особенность представленного клинического наблюдения — отсутствие признаков хронического воспаления и выраженного диффузного фиброза при первичной массивной локализованной лимфедеме мошонки у пациента с нормальным индексом массы тела.