Implication du complément dans les pathologies rénales

摘要

longtemps restreint à un r?le anti-bactérien, le complément s'avère être un système de surveillance immunitaire bien plus complexe : outre son implication dans la défense contre les pathogènes, il joue en effet un r?le clé dans l'homéostasie cellulaire, l'inflammation et la mise en jeu d'une défense immunitaire adaptative. L'implication d'un défaut d'activation ou à l'inverse d'un défaut de régulation de l'activation du complément sont maintenant bien décrits dans de nombreuses pathologies rénales, en particulier la glomérulonéphrite lupique, le syndrome hémolytique et urémique atypique et la glomérulopathie à dép?ts de C3, qui sont des prototypes de pathologies médiées par la voie classique et alterne. L'utilisation de biomarqueurs d'activation du complément, la détection au niveau rénale de composant du complément sur la biopsie rénale, de variant pathogène des gènes du complément dans différentes pathologies rénales comme la GC3, le SHUa, la néphropathie à IgA, les vascularites à ANCA ou encore la néphropathie lupique sont autant d'argument en faveur d'une implication du complément dans la physiopathologie et donc une cible thérapeutique potentielle dans ces différentes maladies. à l'ère des thérapeutiques ciblant les protéines du complément, une compréhension fine des mécanismes reliant le système du complément et la survenue de pathologies rénales très diverses est nécessaires pour une juste prescription de ces nouvelles molécules. L'objectif de ce dossier thématique est de proposer une revue des principales maladies rénales dans lesquelles il a été démontré un r?le du complément et de décrire les mécanismes physiopathologiques qui découlent de cette participation dans le but de comprendre les enjeux en termes de traitement à l'ère des nouvelles thérapeutiques inhibitrices du complément.