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Bone ultrasonography at phalanxes in patients with Rett syndrome: a 3-year longitudinal study.

机译:Rett综合征患者趾骨骨超声检查:一项为期3年的纵向研究。

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摘要

Osteopenia is a frequent and early complication of Rett syndrome. This study aimed to evaluate the usefulness of Quantitative Ultrasonography (QUS) at phalanxes in the assessment and monitoring of bone status in Rett patients. We studied 109 girls (10.1+/-6.1 years; range 3-25 years) and 101 age-matched controls. Serum calcium (Ca), bone alkaline phosphatase (B-ALP), parathyroid hormone (PTH), 25-hydroxyvitamin D (25OHD) and QUS parameters at phalanxes by Bone Profiler-IGEA (amplitude dependent speed of sound: AD-SoS and bone transmission time: BTT) were measured. At baseline both QUS parameters and 25OHD levels were significantly lower in Rett patients than in controls. Serum 25OHD was inversely correlated with serum PTH and BTT Z-score and BTT Z-score was significantly lower (p<0.05) in the girls with a 25OHD serum levels
机译:骨质减少是Rett综合征的常见和早期并发症。这项研究的目的是评估指骨定量超声检查(QUS)在评估和监测Rett患者骨状态方面的有用性。我们研究了109名女孩(10.1 +/- 6.1岁;范围3-25岁)和101名年龄匹配的对照组。 Bone Profiler-IGEA在趾骨处的血清钙(Ca),骨碱性磷酸酶(B-ALP),甲状旁腺激素(PTH),25-羟基维生素D(25OHD)和QUS参数(与振幅有关的声音速度:AD-SoS和骨骼传输时间:BTT)。在基线时,Rett患者的QUS参数和25OHD水平均显着低于对照组。血清25OHD与血清PTH和BTT Z得分呈负相关,而在25OHD血清水平<或= 9 ng / ml的女孩中,BTT Z得分显着较低(p <0.05)。此外,多元回归分析表明BTT受到25OHD水平的显着影响。该研究的设计是对QUS和生化参数进行为期12个月的3年评估。 82名Rett患者完成了为期36个月的纵向研究。在研究期间,基线时为非卧床患者,BTT和AD-SoS Z评分呈现明显下降的趋势;相反,在重度或中度非卧床运动障碍患者中观察到QUS参数的轻度变化。在第2年和第3年,观察到了根据门诊表现分类的3组患者的BTT Z评分和AD-SoS Z评分的显着差异。研究结束时的AD-SoS Z评分为动态变化和使用抗惊厥疗法的影响显着。总之,我们的结果表明,指骨QUS参数在监测Rett患者的骨状态方面很有用。低水平的25OHD和动态障碍在Rett女孩的骨骼退化中起关键作用。

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