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【24h】

Allogeneic stem cell transplantation for Evans syndrome.

机译:异基因干细胞移植治疗埃文斯综合征。

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摘要

Evans syndrome is a rare disorder characterized by combined autoimmune thrombocytopenia (ITP) and autoimmune hemolytic anemia (AIHA). Standard treatments consist of transfusions, corticosteroids, splenectomy, IVIG, anabolic steroids, vincristine, alkylating agents, or cyclosporine. In a patient with refractory disease, an allogeneic hematopoietic stem cell transplant (HSCT) resulted in complete clinical and serologic remission for more than 30 months. Allogeneic HSCT may be the only current curative therapy for Evans syndrome but may also be complicated by significant toxicities.
机译:伊万斯综合征是一种罕见的疾病,其特征是自身免疫性血小板减少症(ITP)和自身免疫性溶血性贫血(AIHA)合并存在。标准治疗包括输血,皮质类固醇,脾切除术,IVIG,合成代谢类固醇,长春新碱,烷化剂或环孢素。在患有难治性疾病的患者中,同种异体造血干细胞移植(HSCT)导致30个月以上的临床和血清学完全缓解。同种异体造血干细胞移植可能是目前治疗埃文斯综合征的唯一疗法,但也可能因明显的毒性而变得复杂。

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