Syndrome de Lynch et cancer de l’endomètre

摘要

Résumé Le syndrome de Lynch est une prédisposition héréditaire à de nombreux cancers, au premier rang desquels le cancer de l’endomètre chez la femme. Il est en rapport avec la mutation d’un gène du système MisMatch Repair , impliqué dans la réparation des mésappariemments de l’ADN. Cette mutation conduit à la perte expression de la protéine correspondante ainsi qu’à une instabilité du génome dans les cellules tumorales. Le risque cumulé à l’age de 70?ans de développer un cancer de l’endomètre est de plus de 40?%. Les cancers de l’endomètre liés au syndrome de Lynch sont le plus souvent sentinelles (Ils révèlent le syndrome une fois sur deux.) et se caractérisent par leur survenue à un age jeune (avant 60?ans), chez des patientes à IMC plus faible que dans les cancers de l’endomètre sporadiques. Les caractéristiques pathologiques tumorales sont débattues mais il semble exister deux types de tumeurs en fonction de l’age de survenue, les patientes plus agées ayant des caractéristiques tumorales classiques tandis que les patientes jeunes présentent des tumeurs plus agressives. Les cancers de l’endomètre liés au syndrome de Lynch peuvent être synchrones d’un cancer de l’ovaire. La prise en charge thérapeutique ne présente pas de particularité. Le traitement conservateur peut être envisagé plus fréquemment en raison de l’age jeune des patientes mais doit respecter les recommandations habituelles. Le pronostic de ces cancers est controversé. Le dépistage gynécologique, quoique le bénéfice ne soit pas prouvé, appara?t essentiel dans cette population, de même que la chirurgie prophylactique, qui reste le meilleur moyen de prévention.