末梢性T細胞リンパ腫

摘要

PTCLのうち,本邦では成人T細胞白血病/リ ンパ腫(adult T-cell leukemia/lymphoma ； ATL) の頻度が高く,次いで，末梢性T細胞リンパ腫 分類不能型(peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified ； PTCL, NOS),血管免疫 芽球性T細胞リンパ腫(angioimmunoblastic T-cell lymphoma ； AITL),節外性NK/T細胞リンパ腫，鼻型(extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type ； ENKL),未分化大細胞リンパ腫 (anaplastic large cell lymphoma ； ALCL), ALK陽性あるいはALCL, ALK陰性の頻度が比較的高い.なお,後述の通り，WHO分類2017年度改訂版では,PTCL, NOSのうち腫瘍細胞の性質がT follicular helper(Tfh)細胞の性質をもつもの(nodal peripheral T-cell lymphoma with Tfh phenotype ； nPTCL-Tfh)が暫定的な分類として提案された. nPTCL-Tfhが本邦においても実臨床で適切に診断されるようになれば,上記の疾患頻度に影響を与えると推察される.