Aufbau und Entwicklung eines interdisziplin?ren Zentrums für?heredit?re h?morrhagische Teleangiektasie

摘要

Hintergrund?Die heredit?re h?morrhagische Teleangiektasie (HHT) ist eine seltene, systemische Erbkrankheit, die durch mukokutane und viszerale Gef??malformationen gekennzeichnet ist. Ein interdisziplin?res Behandlungskonzept in HHT-Zentren wird empfohlen. Material und Methoden?In einer retrospektiven Studie wurden Strukturen, Prozesse und die Daten aller Patienten analysiert, die von April 2014 bis August 2019 in unserem neu gegründeten HHT-Zentrum behandelt wurden. Ergebnisse?Innerhalb des Universit?tsklinikums Essen wurde zun?chst ein Netzwerk von über 20 verschiedenen Fachabteilungen zur Behandlung von Patienten mit HHT aufgebaut. Von den 282 Patienten, die sich seit der Zentrumsgründung mit m?glicher HHT im Westdeutschen Morbus-Osler-Zentrum vorstellten, wurde bei 261 Patienten (93?%) die Diagnose als m?glich angesehen. Die meisten Patienten wiesen multiple Symptome auf (Epistaxis und/oder Teleangiektasien: je?>?80?%, viszerale Beteiligung: 65?%), welche h?ufiger eine Behandlung im interdisziplin?ren Rahmen erforderten. über 900 E-Mails fielen j?hrlich für die direkte Behandlung der Patienten mit HHT, deren Koordination, Kooperationen und ?ffentlichkeitsarbeit an. Durch den internationalen Austausch innerhalb des Europ?ischen Referenznetzwerks für multisystemische vaskul?re Erkrankungen (VASCERN) ist eine Behandlung auf aktuellem Stand auch bei komplexen Fragestellungen gew?hrleistet. Schlussfolgerungen?Ein HHT-Zentrum beinhaltet ein interdisziplin?res Netzwerk von medizinischen Fachrichtungen, bei denen die Abl?ufe durch Prozesse definiert und durch eine wirksame ?ffentlichkeitsarbeit, Schulungs- und Ver?ffentlichungst?tigkeit gekennzeichnet sind.