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プ口テアソームの機能阻害型遺伝子変異が新規自己炎症疾患である中篠- 西村症候群を引き起こす

机译:Nakaji-Nishimura综合症,这是一种新型的自动炎症性疾病抑制基因突变的投手陶瓷。

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摘要

細胞内タンパク質はダイナミックで繊細な生成と分解の調節を受けている. 千差万別のタンパク質の寿命は.短いものは数分,長いものは数カ月と1万倍以上の個別性を持ち,これらを適正に調節することは生体維持に必須である. ユビキチンープロテアソームタンパク質分解系はその最も重要な調節機構である. プロテアソームはユビキチン化タンパク質を分解する60以上のサブユニットから成る巨大な複合体3型プロテアーゼである. ポリュビキチン鎖を認識して細胞内タンパク質の積極的かつ差別的な分解を司る~(1)).
机译:细胞内蛋白质是动态和细腻的生产和降解。 另一种蛋白质的寿命。 较短的,较长,长的人有超过几个月,超过10,000个个性,并适当地调整它们对于生物体至关重要。 泛素 - 蛋白酶体蛋白水解系统是其最重要的调节机制。 蛋白酶是一种巨大的复杂型3蛋白酶,包括超过60个亚基,可降解普遍染色的蛋白质。 识别聚宝蛋白链并控制细胞内蛋白〜(1)的活性和离散分解。

著录项

  • 来源
    《细胞工学》 |2012年第1期|共2页
  • 作者单位

    長崎大学大学院医歯薬学総合研究科原爆後障害医療研究施設放射線生命科学部門分子医学研究分野;

    2久留米大学医学部呼吸器神経膠原病内科;

    和歌山県立医科大学医学部皮膚科学;

    長崎大学大学院医歯薬学総合研究科原爆後障害医療研究施設放射線生命科学部門人類遺伝学研究分野;

  • 收录信息
  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 jpn
  • 中图分类 基因工程(遗传工程);
  • 关键词

  • 入库时间 2022-08-20 13:03:27

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