ステロイドが奏効したMPO-ANCA陽性のGoodpasture症候群の1例

摘要

症例は，30年来の無治療関節リウマチの既往を有する64歳女性.非代償性の高度腎不全と貧血，I 型呼吸不全にて入院となった.第1病日より持続的血液濾過透析を，第2病日より気管挿管下の人工呼吸 管理を開始した.臨床的に急速進行性糸球体腎炎および肺胞出血と診断，第6病日に抗糸球体基底膜抗体 およびMPO-ANCAの上昇が判明したため，MPO-ANCA陽性のGoodpasture症候群（GPS)と診断した. ステロイドのパルス療法および維持療法を行い，腎病変は維持透析導入を免れなかったものの，血漿交換や 免疫抑制薬の投与を行うことなく呼吸状態は速やかに改善を認め，ステロイドの漸減によっても再発を認めなかった.