Н ейро эндокринная опухоль поджелудочной железы и миелолипома надпочечника, ассоциированные с болезнью Гиппеля—Линдау 2-го типа

摘要

Приведено наблюдение неироэндокриннои опухоли поджелудочной железы и миелолипомы надпочечника, ассоциированных с болезнью Гиппеля—Линдау у женщины 44 лет. В июле 2014 г. и в мае 2015 г. больной удалили опухоль поджелудочной железы и образование забрюшинного пространства слева. При гистологическом исследовании опухоль поджелудочной железы состояла из светлых клеток, формирующих тубулярные и трабекулярные структуры, с экспрессией хромогранина А, синаптофизина, цитокератина 18-го и 19-го типов, отрицательной реакцией к CD10 и RCC. Образование мозгового слоя надпочечника было представлено светлоклеточными альвеолярными структурами с вкраплениями жировой ткани, смешанной с клетками эритроидного, миелоидного и лимфоидного ряда. Светлоклеточный компонент надпочечника экспрессировал нейроэндокринные маркеры с отрицательной реакцией к цитокератинам, CD10, RCC. В результате молекулярно-генетического исследования получен сигнал, соответствующий двум копиям гена VHL. Делеций и амплификации данного гена обнаружено не было. В литературе не встретилось случаев болезни Гиппеля—Линдау в сочетании с феохромоиитомой и миелолипомой надпочечника и одновременным поражением поджелудочной железы.