発作性夜間血色素尿症(PNH)の素顔 分子病態と臨床

摘要

発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemo-globinuria,PNH)は造血幹細胞の後天性変異に起因し,溶血,造血不全,血栓症など多彩な病態を呈し,稀に白血病を発生する。 造血不全と白血病化を共有する再生不良性貧血や骨髄異形成症候群(MDS)と共にPNHは骨髄不全症候群に含まれる。