発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド

摘要

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は,昭和49(1974)年に溶血性貧血が特定疾患に指定されたことに伴い研究対象疾患として取り上げられ, 「溶血性貧血調査研究班」 (班長　 三輪史朗)によって組織的な研究が開始された。 それから今日に至る30年間にわたって歴代班長により疫学,病因,病態,診断,治療,予後など幅広い領域に関する調査研究が重ねられてきた。PNHは頻度は低いが特徴的な臨床像によってとらえられ定義づけられてきた。 溶血性貧血の一病型としてのみでなく,骨髄不全をきたす幹細胞異常としての側面を併せ持つ。