後天性血友病A

摘要

後天性血友病Aの早期診断と適正治療への啓発のために，2011年11月に日本血栓止血学会から後天性血友病A診療ガイドラインが発刊され，疾患の認知度は上がり，2017年12月にその改訂版が発刊された。本症の出血症状は，先天性血友病Aのそれよりもしばしば重篤となる。包括的凝固能検査を用いた解析により，同じ第VIII因子活性であったとしても，本症患者血漿の凝固能は極めて低下していることが示されており，その推測メカニズムを紹介する。インヒビターを消失させるための免疫抑制療法に関して，ヨーロッパにおける大規模な患者登録データの解析からは，prednisolone（PSL）の単独療法もしくはPSLとcyclophosphamideを併用する治療法がファーストラインであり，本邦のガイドラインの推奨法を支持するものであった。本稿ではガイドライン改訂のポイントと病態?診断?治療に関する最新知見を紹介する。