国際PNHレジス卜リにおける日本人患者の臨床的特徴とQOL評価

摘要

日本人発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)患者の臨床的特徴およびQOLを明らかにするため，国際PNH レジストリの登録時デ一タを用いて，日本人症例(Japanese cohort: N =116)と全世界症例(International cohort: N=3,457)の比較を行った。本研究の結果では，日本人PNH患者の特徴として，骨髄不全症の合併が 多いこと(67.4% vs 56.8%),血栓塞栓症が少ないこと(6.4% vs13.3%)が示された。臨床症状としては腹 痛-嚥下障害?勃起不全は日本では少なかった。また患者自身が記入するQOL調査では，多くの項目で日本の ほうがより良いQOL数値を示した。しかし，本研究での純粋な人種間比較には限界があり，今後，日本人にお けるPNHの臨床的特徴をより明らかにするため，国際PNHレジストリのさらなる継続と発展が期待される。