ボルテゾミブが著効した重度の高ビリルビン血—症を 合併した形質細胞性白血病

摘要

症例は，59歳女性。黄疸，腎不全，貧血，高力ルシゥム血症で緊急入院し,血清中にIgA-ス型のM蛋白を認 め，骨髄(BM)検査で形質細胞を22%,末梢血液検査の白血球分画で形質細胞を23.1%認めprimary plasma cell leukemia (pPCL)と診断した。Prednisolone (PSL), dexamethasone (DEX), methylprednisolone (mPSL) の投与後も総ビリルビンの増加を認めたため,bortezomib 0.7 mg/m2 (Day1,4,8,11for 3 weeks)をPSL (40mg/day)との併用で開始したところ，総ピリルビン値の減少と全身状態の著明な改善を認めた。2コ一ス目か らbortezomibを1.0 mg/m2に増量したが，3コース開始直後に末梢神経障害(peripheral neuropathy: PN)の ため中止した。その後1力月の経過観察後の効果判定はvery good partial response (VGPR)であり,予後不良とされるPCLに対する新規治療薬の効果が期待できる。