急性胸部症候群を発症し救命し得た鎌状赤血球症

摘要

鎌状赤血球症（SCD)はマラリア浸淫地域においては一般的だが，本邦では稀な疾患であるため，SCDの 自然歴やその特有の合併症に関してはよく知られていない。症例は11歳のブラジル人の女児。出生後にSCD と診断されたが，日本へ移住後は定期的なフォローを受けていなかった。感染を契機として疼痛発作を起こ し，当院へ紹介入院となった。入院後に呼吸状態が徐々に悪化し，胸部X線から急性胸部症候群（ACS)と診 断して人工呼吸器管理や赤血球輸血を含めた集中治療を要した。ACSは疼痛発作の半数程度に合併することが 知られており，発症すると致死率が高いことから，疼痛発作での入院時には輸血，感染の管理などACSの予 防に努めることが極めて重要である。今後，海外からの移住者が増加することによって本邦でもSCD患者が 増加すると予想されるため，本邦の血液内科医，小児科医もSCD特有の合併症を認識することが重要である。