長島型掌蹠角化症の1例

摘要

30歳,男性.幼少時より掌蹠の皮疹を自覚し徐々に拡大した.初診時,掌蹠から指背および足背·アキレス腱部まで及ぶ角化性紅斑を認めた.膝蓋·肘頭部にも皮疹を認め,掌既の多汗を伴った.兄に同症あり.電顕にて頼粒層表皮細胞内にリボゾームが多数付着する大型のケラトヒアリン顆粒を認めた.本邦における長島型掌疏角化症の報告は1989年に三橋らがこの名称を提唱して以来,自験例を含め16例である.皮疹の分布について記載のあった15例中,掌既の角化性紅斑に加えて膝蓋に皮疹を認めるものは13例あり,そのうち8例は肘頭にも皮疹を認めた.また,記載のあった11例中9例に多汗を認めた. 16例全例が幼少時までの発症であり,これらの所見が本症の特徴と思われた.