肝血管病変を主徴候とした遺伝性出血性毛細血管拡張症の1例

摘要

要旨：症例は51歳女性.8年前にY-GTP高値を指摘，近医の腹部エコーで肝内血管拡張を指摘 されていたが，上部消化管内視鏡検査で食道，胃に異常なく，自覚症状もないため，経過観察 されていた.健診エコーで肝内占拠性病変の疑いを指摘され来院.腹部エコーでは腫瘍性病変 はないが，肝内血管拡張を認め，内部に動脈波を認めた.胸腹部造影CTでは，肝動脈瘤ならび に固有肝動脈から末梢にかけての動脈と門脈に拡張?蛇行を認め，動脈門脈シャントが疑われ た.毛細血管拡張が舌と前腕に認められ，繰り返す鼻出血の既往があり遺伝性出血性毛細血管 拡張症（オスラー病）と診断された.胸部CT，頭部MRIでは血管異常は見られなかった.他 臓器に血管病変がない場合も，肝内血管の異常な拡張がみられた際はオスラー病を念頭に置く べきと考えられた.