Common pulmonary vein atresiaの臨床像

摘要

1995年からの10年間に当科に入院したcommon pulmonary vein atresia（CPVA）4例についてまとめた．全例出生時から胸部Ⅹ線上気胸，縦隔気腫や胸水を合併し，著明な肺うっ血像を認めたが心拡大はなかった．また，100％酸素による人工呼吸管理下，内科的治療に全く反応しをい進行性の重篤な低酸素血症，高炭酸ガス血症及びアシドーシスを認めた.心エコー上，3例で左房後方にcommonpulmonaryvein（CPV）を認め，CPVからの左房及び体静脈への太い還流静脈を検出できずCPVAと診断，1例は剖検で診断した.予後は，全例が死亡.2例で共通肺静脈左房吻合術が行われた．吻合術は成功したが，2例とも術後も低酸素血症が改善せず死亡.1例は診断に至らず，また1例は早産極低出生体重児，13trisomy，肺低形成を合併し低酸素血症のため死亡.剖検は未手術例2例と手術例1例の3例で行われた.3例ともCPVから体静脈系に通じる還流静脈を認めたが，還流部位が同定できないほど細いものであった.2例で肺に細織学的にびまh性のリンパ管拡張を認め，先天性肺リンパ管拡張症を合併していた.CPVAは，高度の肺静脈閉塞による肺うっ血の持続及び肺リンパ管拡張症による低酸素血症のため手術によっても救命困難であることが多い疾患である．