エンドセリン受容体括抗薬によりエボブロステノール持続静注療法から離脱しえた特発性肺動脈高血圧症の1例

摘要

患者は39歳，女性．特発性肺動脈高血圧症の診断で2004年12月よりエポプロステノールの持続静注療法を導入し，通院加療を続けていた．2005年12月，自宅で中心静脈留置カテーテルが抜けてしまい，当科に緊急入院となった．以前からヒステリー様精神発作やカテーテル損傷などで入退院を繰り返しており，エポプロステノール持続静注療法を継続するうえでの障害が少なくないことから，ボセンタン内服療法への切替えを試みた．62．5mgノ日よりボセンタンの内服を開始し，肺動脈圧の上昇がないことを確認しながらエボブロステノールの減量を行った．約4週間後ボセンタンを250mgノ日まで増量，ベラプロスト60?g/日の内服を追加し，エポプロステノール持続静注療法からの完全離脱に成功した．この間，ボセンタンによる副作用は出現せず，さらには切替えによる病態の悪化も認められなかった．