肺動脈スリングを伴う単心室症に対する 一期的気管形成?肺動脈形成?両方向性Glenn吻合

摘要

肺動脈スリング（PA sling)は高率に気管狭窄 を伴い，まれではあるが重症な疾患である.今 回われわれは，PA slingに伴う気管狭窄に加え 肺動脈閉鎖，高度三尖弁狭窄（TS)と多発性心 室中隔欠損（VSD),右室低形成による左室型単 心室，左上大静脈遺残（PLSVC)を合併した症 例を経験した.患児はさらに右側大動脈弓 (RAA)と左鎖骨下動脈（LSCA)起始異常も合 併しており，このLSCAから主肺動脈に動脈管 (PDA)が接続していたために，血管輪も形成さ れていた.