原発性マクログロブリン血症

摘要

原発性マクログロブリン血症（Waldenstrom macroglobulinemia: WM)は，低悪性度B細胞リ ンパ腫として分類されている稀少な疾患である.診 断は第2回国際マクログロブリネミア会議の基準 あるいはWHO分類を用いることが一般的である. 「リンパ形質細胞性リンパ腫」の呼称もある力「リ ンパ形質細胞だけではなく，成熟B細胞および形 質細胞も腫瘍細胞であると認識されている.原則として病変の主座は骨髄であり，白血化，リ ンパ節腫大，肝腫大，および脾腫大などを合併する. 臨床症状としては，全身倦怠感，貧血などに加え， 寒冷凝集素症，クリオグロブリン血症，過粘稠度 症候群，アミロイド一シス，ネフローゼ症候群など多様な合併症を呈することがある.