シエーダレン症候群に伴う両側後迷路性難聴の一例

摘要

シエーダレン症候群は唾液腺および涙腺を中心とする外分泌腺を障害する全身性の自己免疫疾患であり、以前は、Sicca syndromeとしての理解が中心であった。しかし、近年、他 臓器障害とともに、多様な神経障害や筋障害が惹き起こされることが判明してきている。シ エーダレン症候群は、SLEや皮膚筋炎等の他の膠原病に合併する二次性のものと、原発性 のものに分類されるが、原発性のうち、45%は涙腺や唾液腺の障害による眼球乾燥症状や 口腔乾燥症状を呈するもの、50%は全身の諸臓器へのリンパ球浸潤?増殖、自己抗体や高 yグロプリン血症によりレイノ一 現象や間質性肺炎、尿細管性ァシドーシス、肝脾腫、骨格 筋障害、ブドウ膜炎、中枢および末梢神経障害を起こすもの、5%は悪性リンパ腫や原発性 マクログロブリン血症を呈することがあるとされている。1999年に改訂された診断基準に