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【24h】

Hydroxychloroquine as a novel therapeutic approach in mast cell activation diseases

机译:羟基氯喹作为肥大细胞活化疾病的新疗法

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摘要

There is no therapeutic agent approved in cutaneous mastocytosis and mast cell activation syndrome. We report the efficacy ofhydroxychloroquinein four patients with cutaneous mastocytosis (n?=?2) and mast cell activation syndrome (n?=?2).We show that this molecule reduces the long-term survival of primary human mast cells, interferes with lysosome function and leads to the accumulation of non-functional tryptase in the mast cell granules. Furthermore,hydroxychloroquinedecreases the production of pro-inflammatory mediators.
机译:皮肤病患者和肥大细胞活化综合征没有批准治疗剂。 我们报告了羟甲羟喹啉四个患者皮肤疾病的疗效(n?=Δ2)和肥大细胞活化综合征(n?=Δ2).We表明该分子减少了原发性人肥大细胞的长期存活,干扰溶酶体 功能并导致肥大细胞颗粒中非功能性胰蛋白酶的积累。 此外,羟基氯挤出分泌促炎介质的生产。

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