片側肺動脈単独欠損症,片側肺静脈単独閉鎖症

摘要

片側肺動脈欠損症は，右室からの主肺動脈が片側の肺動脈にのみつながり，反対側の肺動脈が根部から欠損する先天性心疾患である.ほかに心奇形を伴わない単独欠損症と，Fallot四徴症やFallot四徴症極型，無脾症候群などの心血管奇形を合併するものとに分類される.肺門部から末梢の肺動脈は低形成ながら存在するので， 肺動脈近位部欠損と呼ぶのが正しい病名である.本稿では比較的まれな，心血管奇形を合併しない片側肺動脈単独欠損症につき解説する.本症は，更に肺高血圧を伴う予後不良群と，伴わない予後良好群に分類される