ミ卜コンドリァ脂肪酸タ酸化異常：概論

摘要

ミトコンドリアはエネルギー産生に重要な役 割を果たす.ミトコンドリア脂肪酸beta酸化系は， 炭水化物からのエネルギー供給が低下したとき， 代替エネルギー供給源となる.骨格筋や心筋の ようなエネルギーを多く必要とする臓器では特 に重要な代謝系である.なかでも心筋は，通常状態でもエネルギー必要量の60-70 %をbeta酸 化から供給されているといわれている.現在知られているミトコンドリアbeta酸化系は， 図1に示すように，機能別に大別される.すな わち①カルニチン回路(長鎖脂肪酸の転送?活性化)，②長鎖脂肪酸beta酸化回路（ミトコンドリ ァ内膜局在)，③中鎖?短鎖脂肪酸のbeta酸化回 路（ミトコンドリアマトリックス局在)，④電子伝達，および⑤ケトン体生成である.