小児肝外胆汁うっ滞症候群

摘要

小児期にみられる主に肝外の病変に起因する胆汁うっ滞としては，胆道閉鎖症，総胆管拡張症(胆管脬管合流部異常)，原発性硬化性胆管炎, 胆石症などがある.いずれも肝外のみならず肝内にも胆管病変は認められる.総胆管拡張症や胆石症は他稿で詳細に述べられているので，本稿では小児期に肝外胆汁うつ滞を来す疾患として重要な胆道閉鎖症と原発性硬化性胆管炎について概説する.