ハンタ一症候群3症例の麻酔経験

摘要

ハンター症候群(ムコ多糖症II型)は，先天的iduronate-2-sulfatase酵素欠損により全身にムコ多糖が沈着し，進行性に臓器障害や骨格異常を来す疾患であり，ガーゴイル様顔貌，低身長，骨形成不全，精神発達遅滞，肝脾腫，難聴，心血管疾患などを呈する。麻酔管理においては，気道管理が最大の問題となる。異なる年代のハンター症候群3症例の麻酔経験を報告する。