成人のフアロー四徴症，肺動脈閉鎖症/心室中隔欠損症?主要大動脈肺動脈側副動脈（PA/VSD MAPCA)に対する一期的根治術の麻酔経験

摘要

未治療のファロ一四徵症，肺動脈閉鎖症/心室中隔欠損症 (pulmonary atresia/ventricular septum defect :PA/VSD)，主要大動脈肺動脈側副動脈 (major aorto-pulmonary collateral artery ： MAPCA)を有する成人に対し，一期的根治術を 行つた症例の麻酔管理を経験したので報告する。生後間もなくより心雑音を認めており，2力月 時の心臓カテーテル検査でPA/VSD, MAPCAと 診断されたが，家族が手術を希望せず経過観察と なっていた。日常生活では経皮的酸素飽和度は 85%前後で推移しており，New York Heart Association (NYHA)分類はII度であった。24歳時に 本人より手術希望があり，当院を紹介された。