白血球グリコシルホスファチジルイノシトール蛋白の検索により診断しえた発作性夜間血色素尿症の1例

摘要

症例は61歳，女性．貧血の精査を目的に入院．溶血所見とNAPスコア低値より発作性夜間血色素尿症（PNH）を疑ったが，Ham試験と砂糖水試験では診断がつかず，白血球表面のグリコシルホスファチジルイノシトール（GPI）蛋白の発現を欠失したクローンをフローサイトメトリーにより同定しPNHと診断した．溶血と直接関連する赤血球だけでなく，白血球のGPI蛋白の発現を解析することにより，PNHの診断は可能である．