IgA1ヒンジ部位ムチン型糖鎖の不全とIgA腎症

摘要

現在,年間25,000人もの患者があらたに透析導入となるが,その約40%は慢性腎炎によるものである.腎生検による診断がなされていない例が多く,具体的頻度は明らかでないが.放置されたIgA腎症が多数を占めていると推定される.IgA腎症の特徴は,持続する蛋白尿と血尿,腎糸球体メサンギウム領域へのIgA1の沈着で,腎への沈着物が免疫グロブリンであることから.免疫複合体病として研究が進められてきた.近年,IgA1サブクラスの選択的な沈着から分子構造異常の可能性が浮上し, IgA1のヒンジに存在するムチン型糖鎖が注目を集めている. 1968年にフランスのBergerがはじめてこの疾患を報告して以来,多くの研究者の努力にもかかわらずいまだ疾患の原因は明らかでなく,将来の透析患者の増加を抑制する意味でも,この疾患の原因究明と発症機構の解明,治療法の確立が急務と考えられる.