老人性全身性アミロイドーシスの臨床像，とくに手根管症候群との関連で-加齢に伴う野生型トランスサイレチン由来のアミロイド一シス

摘要

老人性全身性アミロイド一シス（SSA)は，野生型トランスサイレチン（TTR)由来のアミロイドが全身的に 沈着する疾患である.おもなアミロイド沈着組織は心筋，腎盂，肺実質おらびに大血管壁であり，加齢ととも にアミロイド沈着が加速する.SSAは従来，高齢者に難治性心不全を引き起こす基礎疾患のひとつとしてと らえられていたが，近年，本疾患の疾患概念が大きく変貌している.SSAの自然経過ではまず50～70歳代 に両側の手根管症候群(CTS)が初発症状として現れることが多く，また本症状から10年ほど経て心房細動が 加わる.さらに，10数年後に終末像である心不全に陥るが，この経過中に脳塞栓に代表される全身性塞栓症 を併発しやすい.SSAはけつして高齢者の疾患ではなく，また早い段階で確定診断がなされれば抗アミロイ ド薬による治療効果が期待できる.