限局性アミロイドーシスとアミロイドーマ

摘要

限局性アミロイド一シスは，供給されたアミロイド前駆蛋白が原則として単一の標的臓器内のみに沈着す るアミロイド一シスである.本疾患は前駆蛋白の種類により分類され，身近なものからまれなものまでさまざ まな病型がある.アルツハイマー病(AD)ゃフリオン病.2型糖尿病，限局性ALアミロイド一シスなどが本疾 患に含まれる.症状や重症度は病型や患者ごとに異なり，障害臓器機能予後や生命予後がきわめて不良である ものから無症候性であるものまでさまざまである.治療法は本疾患に特異的なものはなく，病型ごと?患者ご とに異なり，根本的治療法が確立していない病型が多い.限局性ALアミロイド一シスは免疫グロブリン軽鎖 を前駆蛋白とする病型である.限局性アミロイドーシスのなかでは比較的頻度が高い.本病型におけるアミ口 ィド沈着は腫瘤を形成することがあり，アミロイドーマ（amyloidoma)とよばれる.ときに悪性腫瘍との鑑別 が重要である.AL型アミロイドの沈着を確認した後に，患者ごとに異なるさまざまな臨床病型に応じた診療 を行う.