慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)の病態と薬物治療

摘要

慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)は，線維に富hだ器質化血栓が肺動脈を狭窄し，肺高血圧症をきたす 疾患である.不溶化した器質化血栓が形成され，肺高血圧に至る機序は明らかにされていないが，"凝固線溶 系の異常""炎症""異常な細胞増殖"が複合的に関与していると考えられる.CTEPHではヮルフアリンによ る半永久的な永続的抗凝固療法が推奨されているが，新規経口抗凝固薬(new oral anticoagulant ： NOAC)の 有用性についてはいまだ明らかにされていない.手術非適応症例を中心にオフラベル使用の肺血管拡張薬の 有効性が示されてきたが，可溶性グァニル酸シクラ一ゼ刺激薬リォシグァ卜riociguatが手術適応症例や術後 肺高血圧遺残症例の血行動態および運動耐容能に有効であることが大規模臨床試験で示され，CTEPHに適応 をもつ肺血管拡張薬としてわが国でも保険適応となつた.