特発性心筋症における心筋細胞膜蛋白,Z帯構成要素および核膜蛋白の機能異常心筋細胞骨格蛋白異常と特発性心筋症

摘要

特発性心筋症は元来基礎疾患をもたない原因不明の心筋疾患として定義されていたが∴近年その原因の一部が遺伝子異常にあることが明らかとなった．また，それによって引き起こされる蛋白機能異常の解析によって，一見別々の機能をもつと考えられていた心筋細胞晩Z帯および核膜における機能異常が相互に密接な連関をもち，最終的に心筋症という同一の疾患表現型をもたらすことが示唆されている暮こ鵬ほを事がかりとしたさらなる分子遺伝学 生化学 分子生物学的な特発性心筋症発症機序の解明が，今後の心筋症に対する特異的治療法開発の可能性をより現実的なものにすると考えられる．