心臓·血管形成とNotchシグナル

摘要

Notchシクナル伝達系の構成因子であるJAGGEDlかと卜Alagille症候群の原因遺伝子として同定されて以来，心臓血管形成へのNotchシクナル伝達系の関与に注目か集まってきた．さらに2005私大動脈弁の異常（2尖弁と狭窄）と石灰化をもつ春着（合計14例）のうち2つのヒト家系においてNOTCh1遺伝子の変異か発見されて話題となっていが．著者らはこれまでに，Notchシクナル伝達系標的遺伝子であるHesr遺伝子改変マウスの解析により，心臓の弁形成および心筋の分化や血管形成に関与することを明らかにしてきた．本稿ては最近の知見を交えて仁心臓血管形成過程におけるNotchシクナル伝達系の役割について概説する．