コンプオメーション病

摘要

コンフォメーション病とは，原因蛋白の立体構造（コンフォメーション）変化が病因の中核となる疾患の総称である．近年，遺伝性神経変性疾患発症の原因遺伝子変異とその結果引き起こされる発症分子基盤として，原因蛋白の立体構造異常，不溶化，沈着などの共通分子機構の存在が注目され，新しい神経変性疾患の概念として提唱された．