二次性血球貪食症候群 悪性腫瘍，同種移植関連HPS/HLH

摘要

近年，血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome ： HPS),または血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytcsis ：HLH)以下，HPS/HLH)の病態理解が深まりつつあり.国内外で診断される列が増加しつつある，しかし，疫学的なデータは皆無の状態で，2005年に行われたわが国での全国アンケート調査結果(過去5年間に799例)が世界的にも唯一のものである，'2',その内容であるが，ウィルス関連HPS/HLH が最多の40%を占め，ついでリンパ腫関連HPH HLHが22%と多かつた.リンパ腫以外の悪性腫瘍関連HPS/HLHは4.4%で，同種造血幹細胞移植後HPS/HLHはまれであった.この10年間に，小児科医や血液専門医には本疾患概念や診断基準が比較的認知されてきたように思われるが，他の専門領域における認知度の低さがなお問題である.