慢性血栓塞栓性肺高血圧症の病態解明と治療の進歩

摘要

慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)は，器質化血栓により肺動脈が慢性的に閉塞し，肺高血圧症をきたす疾患である.原因不明の労作時息切れを呈する患者では本症を疑うことが重要である.原因とレて，急性肺血栓塞栓症の既往が認められないものも多く，肺血管リモデリングの関与が示瞜されている.とくにわが国では女性に多く， HLA-B*5201を有し，深部静脈血栓症(DVT)と関連しない病型がみられる.本症では肺血流スキャンにおいて区域枝以上の欠損を呈し，肺動脈性肺高血圧症との鑑別に有用である.血栓にアプローチ可能な患者では手術によつて著明な予後およびQOLの改善が得られるため，肺動脈造影による正確な評価が必要となる.一方，非手術適応例に対して肺動脈性肺高血圧症に使用される治療薬や経皮的肺動脈形成術の有効性の報告がみられる.現在，新規治療薬の臨床試験も進行中で，その結果の行方が注目される.