抗MDA5/IFIH1抗体と皮膚筋炎?急速進行性間質性肺炎

摘要

抗CADM-140(MDA5)抗体は皮^筋炎（DM)特異的抗体であり，とくに筋症状の少ないclinically amyo-pathic dermatomyositis(CADM)に多く認められる.同抗体陽性例は高頻度に急速進行性間質性肺炎を呈し， 予後不良である.血清フ丁.リチン値高値?肝胆同系酵素上昇?血球減少?血清IL-6高値という特徴からはマ クロファージ活性ィヒが本抗体陽性例の病態に関連している可能性が示唆され，実際，肺や肝?骨髄におけるマ クロファ—ジの增加が認められることも報告されている.MDA5は細胞内でウィルスRNAを認識し下流にシ グナルを伝え，I型インターフェロン産生を誘導する.自己抗原?自己抗体がDMと間質性肺炎の病因'病態 とどのように閔連するかいまだ証明されてはいないが，MDA5の造伝子多型がI型糖尿病などの自己免疫疾 患発症と関連があることが近年つぎつぎと報告されている.自己免疫疾患発症における自然免疫の役割につ いて.今後さらなる研究が必要である.