痔出血で高度の貧血を呈した先天性第Ⅺ因子欠乏症の1例

摘要

先天性籍Ⅺ因子欠乏症は血友病Cとも呼ばれ,1953年Rosenthalらによって初めて報告された常染色体劣性遺伝の非常に稀な疾患である.発生頻度は血友病群の1-7%とされており,本邦では松岡ら以来まだ40数家系しか報告されておらず,その手術報告例も少ない.