血栓性微小血管障害症（TMA)

摘要

血栓性微小血管障害症（TMA)に含まれる代表的疾患として，血栓性血小板減少性紫斑病（TTP)と溶血性尿毒症症候群（HUS)がある.この2つの疾患は，臨床的に区別することが困難な場合があるが，フォン'ビルブランド因子切断酵素(ADAMTS13)によって鑑別できるとの報告もある.現時点では，ADAMTS13活性が著減する症例はTTP，病原性大腸菌0157感染に合併したものはHUS,それ以外は臨床症状をもとに診断するが,両者を区別せずTMAと診断するという考えもめる.