肺静脈閉塞性疾患/肺毛細血管腫症の 診断?治療はここまで進歩した

摘要

肺静脈閉塞性疾患/肺毛細血管腫症は，肺静脈や毛細血管の狭窄や閉塞による肺血 管抵抗の上昇により，肺高血圧症を呈する疾患である.肺動脈性肺高血圧症とは異な り，肺高血圧症治療薬による肺水腫の危険性があることなどから，肺高血圧症診療に おいて注意を要する.近年，発症要因に関する新たな知兄が報告され，疾患の理解が 深まりつつある.また，日本では厚生労働省難治性疾患克服研究事業の指定難病の1つとなった.