変異里Creutzfeldt-Jakob病

摘要

変異型Creutzfeldt-Jakob病(CJD)は,プリオン病の大部分を占める孤発性CJDとは臨床的にかなり異なった像を示す.その特徴は,①発症年齢が若い,②生存期間が長い,③精神症状で発症する,④感覚障害の頻度が高い,⑤不随意運動が多岐にわたる,⑥無動性無言の頻度が低い,⑦脳波で周期性同期性放電が認められない,⑧MRIで両側視床枕に対称性病巣を認める,などである.