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免疫調整不全,多発性内分泌障害,腸障害,X連鎖(IPEX)症候群

机译:免疫调整不全,多発性内分泌障害,肠障害,X连锁(IPEX)症候群

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摘要

1982年にPowellらが,難治性下痢と糖尿病 や甲状腺炎などの内分泌疾患を合併するX連鎖 性疾患の家系を初めて報告し,後にIPEX症候 群と呼ばれるようになる一方,Unsworthら が難治性下痢を呈する症例の中に,消化管上皮 細胞に対する自己抗体を有するものを報告し, これを自己免疫性腸症と名づけた. Satakeら はIPEX症候群における難治性下痢の本態が自 己免疫性腸症であることを明らかにした.
机译:1982年,Powell等人首次报道了一系列X连锁疾病,这些疾病将难治性腹泻与内分泌失调(例如糖尿病和甲状腺炎)结合在一起,后来被称为IPEX症状组,而Unsworth等人则是第一例。我们报道了一例针对胃肠道上皮细胞的自身抗体,并将其命名为自身免疫性肠病; Satake等人报道,IPEX综合征顽固性腹泻的真正本质是自身免疫性肠病。据透露。

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